眼科学晶状体病

一、概述

晶状体病变主要包括晶状体透明性或颜色的改变（白内障）以及晶状体位置和形态异常（晶状体异位、脱位和异形）。

二、晶状体的生物学特性

（一）晶状体的生理学特性

（二）晶状体的生物物理学特性

1、折射（屈光）：角膜和晶状体前表面是发生折射的主要部位，使外界平行光线能聚焦在视网膜成像

2、调节：由晶状体和睫状肌共同完成，以屈光度（D）表示

（三）晶状体蛋白

α、β、γ晶状体蛋白，保证了晶状体的透明性和屈光梯度

（四）晶状体的新陈代谢

ATP主要由葡萄糖无氧酵解而来，糖代谢生成的NADPH是晶状体内重要的还原性物质，参与许多其他物质的合成，包括脂肪酸和谷胱甘肽（抗氧化）

（五）晶状体随年龄的改变

1、形态学改变：晶状体的重量和体积在人的一生中都不停增加

2、生理、生物物理改变：随年龄增加，晶状体上皮细胞的静息膜电位下降，对紫外线和可见光的吸收增加，晶状体由无色或浅黄色变为成年的深黄色，晶状体的调节幅度下降

3、抗氧化能力和晶状体蛋白改变：晶状体代谢随年龄增加而降低，许多抗氧化剂活性和水平下降，不溶性高分子聚合物增加，透明性下降

三、白内障

（一）白内障的病因：衰老、物理损伤、化学损伤、手术、肿瘤、炎症、药物、全身代谢性或免疫性疾病

（危险因素：日光照射、严重腹泻、营养不良、糖尿病、吸烟、饮酒、缩瞳剂或皮质类固醇等药物长期应用、性别、青光眼、遗传因素）

（二）白内障的分类

根据病因可分为：先天性，老年性，并发性，代谢性，药物及中毒性，外伤性，后发性

（三）白内障的发病机制

1、晶状体氧化损伤：自由基产生，清除自由基能力下降，破坏晶状体抗氧化屏障，晶状体受到氧化损害

（1）脂类—生物膜破坏，晶状体泵-漏平衡破坏，水钠潴留，上皮细胞肿胀

（2）蛋白质—结构和空间构象变化，非水溶性蛋白含量增加，晶状体浑浊

（3）核酸—基因突变，细胞凋亡和死亡

2、晶状体蛋白：水溶性蛋白下降，非水溶性蛋白上升

3、晶状体上皮细胞凋亡

（四）临床表现

视力下降，对比敏感度下降，屈光改变，单眼复视或多视，眩光，色觉改变，视野缺损

Emery核硬度分级标准：

Ⅰ级—透明，软性

Ⅱ级—黄白，黄，软核

Ⅲ级—深黄，中等硬度核

Ⅳ级—棕，琥珀，硬核

V级—棕褐，黑，极硬核

（五）老年性白内障（年龄相关性白内障）

1、皮质性白内障

（1）初发期：晶状体皮质中可见空泡和水隙形成，水隙从周边部向中央扩大，形成轮辐状浑浊，晶状体周边前后皮质出现楔形浑浊，呈羽毛状，尖端指向中央

（2）彭胀期/未成熟期：皮质吸水肿胀，晶状体体积增大，前房变浅，眼压升高（诱发青光眼急性发作），虹膜投影（斜照法检查时，投照侧虹膜在深层皮质上形成新月形阴影）

（3）成熟期：晶状体内水分溢出，肿胀消退，体积变小，晶状体完全浑浊，呈乳白色，部分可见钙化点

（4）过熟期：晶状体因水分继续丢失而体积变小，表面有钙化点或胆固醇结晶，晶状体纤维分解、液化成乳白色颗粒，棕黄色的核因重力而下沉，称为Morgagnian白内障，晶状体蛋白溢出，进入房水，诱发自身免疫反应，产生葡萄膜炎（晶状体过敏性葡萄膜炎），晶状体皮质颗粒或吞噬了晶状体皮质的巨噬细胞容易在前房角积聚，堵塞小梁网，产生继发性青光眼（晶状体溶解性青光眼），也可发生晶状体脱位，若脱位的晶状体堵塞瞳孔区，也可引起继发性青光眼

2、核性白内障

发病较早，40岁左右开始，进展缓慢，初期为黄色，随病程进展核的颜色逐渐加深而呈黄褐色、棕色、棕黑色甚至黑色

3、后囊下白内障

后囊下许多黄色小点、小空泡、结晶样颗粒构成盘状浑浊，浑浊区位于视轴，早期可表现明显的视力障碍

（六）先天性白内障

出生前后即存在或出生后才逐渐形成的先天遗传或发育障碍的白内障

1、病因：遗传因素、环境因素、原因不明

2、形态学：膜性、核性、绕核性、前极、后极、粉尘状、点状、盘状、缝状、珊瑚状、花冠状、全白内障

（七）其他类型白内障

1、并发性白内障：角膜溃疡、青光眼、葡萄膜炎、视网膜脱离、视网膜色素变性、眼内肿瘤、高度近视

2、代谢性白内障：糖尿病性白内障、半乳糖性白内障、手足抽搐性白内障、Wilson病

3、药物中毒性白内障：皮质类固醇、氯丙嗪、缩瞳剂、三硝基甲苯、金属

4、外伤性白内障

5、辐射性白内障

6、后发性白内障：白内障囊外摘出（包括超声乳化摘出）术后或晶体外伤后，残留的皮质或晶状体上皮细胞增生，形成浑浊

（八）白内障的治疗

1、药物治疗

2、手术治疗

超声乳化白内障吸除术、人工晶状体植入术

四、晶状体的位置异常

出生后即有晶状体位置异常—异位

出生后因先天或后天因素造成晶状体位置异常—脱位

（一）病因

1、先天性晶状体异位或脱位：单纯性晶状体脱位，伴晶状体或眼部异常，全身性综合征（马方综合征、同型半胱氨酸尿症、马切山尼综合征、全身弹力纤维发育异常综合征）

2、外伤性晶状体脱位

3、自发性晶状体脱位

（二）临床表现

1、晶状体不全脱位

2、晶状体全脱位

3、晶状体脱位的并发症：葡萄膜炎、继发性青光眼、视网膜脱离、角膜混浊

五、先天晶状体异常

（一）晶状体形成异常

1、先天性无晶状体

2、晶状体形成不全

（二）晶状体形态异常

1、球形晶状体

2、圆柱形晶状体

3、晶状体缺损

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